Болезнь Коатса

Болезнь Коатса
Клиническая фотография пациента с болезнью Коатса, показывающая гиперемию конъюнктивы, умеренный отёк роговицы, задние синехии и катаракту.
МКБ-10	H35.0
МКБ-10-КМ	H35.02, H35.07 и H35.0
МКБ-9	362.12
МКБ-9-КМ	362.12
OMIM	300216
DiseasesDB	31162
MeSH	D058456 и D058456
Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Коатса (также известная как экссудативный ретинит или телеангиэктазия сетчатки ) - очень редкое врожденное ненаследственное заболевание глаз, вызывающее полную или частичную слепоту и характеризующееся аномальным развитием кровеносных сосудов позади сетчатки. Болезнь Коатса также может вызывать глаукому. Она может выглядеть, как ретинобластома .

Представление

Болезнь Коатса, как правило, влияет только на один глаз (односторонняя) и происходит преимущественно у молодых мужчин 1/100 000, симптомы обычно появляются в первой декаде жизни. Пик возраста начала между 6-8 лет, но начало может варьироваться от 5 месяцев до 71 лет.

Болезнь Коатса приводит к постепенной потере зрения. Происходит утечка крови из аномальных сосудов в задней части глаза, оставляющая сзади холестериновые отложения и повреждающая сетчатку. Болезнь Коатса обычно прогрессирует медленно. В поздних стадиях может произойти отслоение сетчатки. Глаукома, атрофия и катаракта могут развиваться в качестве вторичного процесса к болезни Коатса. В некоторых случаях может понадобиться удаление глаза(энуклеация).

Признаки и симптомы

Наиболее распространенным видимым признаком является лейкокория (аномальный белый рефлекс сетчатки). Симптомы обычно начинаются с затуманенного зрения, ярко выраженного, когда один глаз закрыт (из-за одностороннего характера заболевания). Обычно здоровый глаз компенсирует потери зрения в другом глазу; однако, это приводит к некоторой потере восприятия глубины и параллаксу . Ухудшение зрения может начаться либо с центральной либо с периферической области. Ухудшение может начаться в верхней части поля зрения, так как это соответствует нижней части глаза, где кровь обычно скапливается. Вспышки света, известные как фотопсия, и деструкция стекловидного тела — общие симптомы. Постоянные цветные узоры могут воспринниматься пораженным глазом, которые вначале могут быть ошибочно приняты за психологические галлюцинации, но на самом деле являются результатом отслоения сетчатки и действия посторонних жидкостей, механически взаимодействующих с фоторецепторами, расположенными в сетчатке.

Одним из первых предупреждающих симптомов болезни Коатса является «желтый глаз» при съемке со вспышкой. Так же, как эффект красных глаз, который вызван отражением от кровеносных сосудов в задней части нормального глаза, глаз, пострадавших от болезни Коатса будет светиться желтым на фотографии, так как свет отражается от отложений холестерина. Детям с желтым глазом на фотографиях, как правило, рекомендуется немедленно пройти обследование у офтальмолога, который оценит и диагностирует состояние, и обратиться к витреоретинальному специалисту.

Маленький ребенок с желтым глазом от болезни Коатса — ещё на ранней стадии. Видно только с флеш-камеры

Болезнь Коатса сама по себе безболезненна. Боль может возникнуть, если жидкость не может вытечь из глаза должным образом, вызывая рост внутреннего давления, порождая болезненную глаукому.

Патогенез

Болезнь Коатса, как полагают, результат распада гемато-ретинального барьера эндотелиальных клеток, в результате происходит утечка продуктов крови, содержащих холестериновые кристаллы и липидосодержащих макрофагов в сетчатку и субретинальное пространство. Со временем, накопление этого белкового экссудата утолщает сетчатку, что приводит к массовому, экссудативному отслоению сетчатки.

Диагностика

При осмотре глазного дна, сосуды сетчатки в начале болезни Коатса просматриваются извилистые и расширенные, в основном приуроченые к периферийным и височным участкам сетчатки. В средней и тяжелой стадии болезни Коатса видно массивное отслоение сетчатки и кровоизлияния из аномальных сосудов.

Результаты визуализации

Компьютерная томография пациента с болезнью Коатса, показывает общее экссудативное отслоение сетчатки в правом глазу.

Визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь диагностике. На УЗИ, болезнь Коатса выглядит как гиперэхогенная масса в задней части стекловидного тела без задней акустической тени; также наблюдаются кровоизлияния в стекловидное тело и субретинальную область.

На КТ, гиперплотный шар появляется на фоне обычного стекловидного тела из-за белкового экссудата, который может уничтожить стекловидное тело в поздних стадиях заболевания. Передний край субретинального экссудата усиливается с контрастом. Поскольку сетчатка фиксируется сзади оптического диска, это усиление имеет V-образную конфигурацию.

На МРТ, субретинальный экссудат показывает высокую интенсивность сигнала как на Т1 так и на Т2-взвешенных изображениях. Экссудат может показаться гетерогенным при наличии кровотечения или фиброза. Субретинальная пространство не увеличивается гадолиниевыми контрастными агентами. От легкого до умеренного линейное усиление видно между экссудатом и остальной частью стекловидного тела. В ¹H-ЯМР спектре экссудата наблюдается большой пик при 1-1,6 ppm.

Патологические результаты

Случай болезни Коатса, показывающий общее отслоение сетчатки с субретинальным эссудатом, содержащим кристаллы холестерина и фиброзные узелки в заднем полюсе.

Как правило, макроскопически видны отслоение сетчатки и желтоватый субретинальный экссудат, содержащий кристаллы холестерина.

Случай болезни Коатса, показывающий общее отслоение сетчатки с субретинальным эссудатом, содержащим кристаллы холестерина (H&E).

Микроскопически, стенки сосудов сетчатки могут утолщаться в некоторых случаях, в то время как в других случаях стенки может быть утоньшены с нерегулярным расширением просветов. Субретинальный экссудат состоит из кристаллов холестерина, макрофагов, нагруженных холестерином и пигментом, эритроцитов, и гемосидерина . Гранулематозную реакцию, индуцированную экссудатом, может быть видно в сетчатке. Фрагменты сетчатки могут развивать глиоз в ответ на повреждение.

Лечение

На ранних стадиях, существует несколько вариантов лечения. Лазерная хирургия или криотерапия (замораживание) может использоваться для уничтожения аномальных кровеносных сосудов, тем самым останавливая прогрессирование заболевания. Тем не менее, если утечка кровеносных сосудов группируется вокруг зрительного нерва, это лечение не рекомендуется, так как случайное повреждение нерва само по себе может привести к постоянной слепоте. Хотя болезнь Коатса имеет тенденцию прогрессировать до потери зрения, прогрессирование может остановиться само по себе, временно или постоянно. Были зарегистрированы случаи, в которых состояние реверсировало само себя. Однако, если происходит общее отслоение сетчатки, в большинстве случаев зрение теряется постоянно. Удаление глаза (энуклеации) является вариантом, если возникает боль или дальнейшие осложнения.

История

Болезнь Коатса (Coats' disease) названа в честь Джорджа Коатса(George Coats).